ИННОВАЦИОННАЯ
ПРАКТИКА

Дефицит лизосомной кислой липазы (ДЛКЛ) - редкое наследственное заболевание, которое поражает печень, селезенку, сосуды и другие органы.

В результате снижения активности фермента ЛКЛ нарушается обмен холестерина и триглицеридов, накопление эфиров холестерина и триглицеридов в печени, селезенке и других органах сопровождается дислипидемией и повышением уровня общего холестерина и ЛПНП в сыворотке крови, снижением уровня ЛПВП и триглицеридов.

ДЛКЛ влияет на многие жизненно важные органы, такие как печень, сердечно-сосудистая система, селезенка и желудочно-кишечный тракт. Кроме того, у большинства людей с ДЛКЛ наблюдаются осложнения более чем в одной системе органов.

Соблюдение особой диеты с первых дней постановки диагноза имеет важное значение наряду с получаемой терапией. Гиполипидемическая диета предполагает ограничение потребления продуктов с высоким содержанием жиров.

Очень важно перестроить рацион семьи с учетом особенностей диеты при ДЛКЛ и научить семьи правильным подходам в питании при ДЛКЛ.